对于许多“渐冻人”来讲，最使他们疾苦的是意识是苏醒的，却要看着本身的身体一点点逝世去，全身转动不患上，直到没法吞咽，没措施呼吸，真切的感触感染到了生命从身体里的徐徐流逝。
世界闻名物理学家以及宇宙学家史蒂芬·霍金前不久归天了。人们于怀想霍金的同时，他与之抗争55年的肌萎缩性脊髓侧索软化症(ALS，俗称“渐冻症”)再次遭到热切存眷，尤为是该疾病最新的医治进展。
使人高兴的是，日前，美国西达赛奈医疗中央一项最新研究将为霍金同样的“渐冻人”带来医治的新但愿。
意识是苏醒的，身体却一点点被冻住
肌萎缩性脊髓侧索软化症(ALS，amyotrophic lateral sclerosis)，俗称“渐冻症”，是一种神经体系疾病。该病是一种加害脊髓、脑干、年夜脑运动神经元的慢性进展性疾病。
支配肌肉运动的神经元由于人类尚不知道的缘故原由逐步变性、侵害、灭亡，肌肉也是以逐步掉去运动的威力，一点点的萎缩，直到灭亡。由于这些功效是跟着疾病进展逐渐损失，身体犹如被逐渐冻住同样，故患者被称为“渐冻人”。
对于许多“渐冻人”来讲，最使他们疾苦的是意识是苏醒的，却要看着本身的身体一点点逝世去，全身转动不患上，直到没法吞咽，没措施呼吸，真切的感触感染到了生命从身体里的徐徐流逝。
霍金已经经与“渐冻症”斗争了55年。于疾病后期，他仅仅能依赖极小幅度的动作节制电脑，与外界举行沟通。但不能不说，霍金与病魔匹敌的时长是一个古迹，由于“渐冻人”的平均存活时间仅为3-5年。
▲2013年，西达赛奈医疗中央再生医学研究中央主任Clive Svendsen玻士(图右)
及同事，约请霍金观光研究所试验室
脊髓器官芯片技能——为渐冻人带来但愿
ALS很是稀有，10万人中约莫有4～6人有可能罹患这类疾病。绝年夜部门ALS患者都是成年之后病发。ALS病因至今不明，部门病例可能与遗传及基因缺陷有关。虽然病发率很低，但ALS对于病人的糊口品质及生命组成很年夜威逼，今朝的临床用药也沒有较着效果。
可是，科学家们始终于研究延缓渐冻症患者病情成长的要领。他们哄骗一项最新的器官芯片(Organ-Chip)技能，于微型芯片上模仿人体生物学，发明了人脑中最微小的血管可以启动脊髓运动神经元的发育。
哄骗这项技能可以追踪芯片上的活体构造，为科学家研究ALS及其他神经退行性疾病的病情进展提供了并世无双的要领。美国西达赛奈再生医学中央的Clive Svendsen玻士以及Samuel Sances玻士于美国《干细胞陈诉》(Stem Cell Reports)上揭晓了这一庞大研究结果。
▲西达赛奈再生医学研究中央主任 Clive Svendsen玻士
Sances玻士说：“直到此刻，人们依然以为血管只是用来运输养分以及氧气、排出废料以及调治血流。咱们的研究结果注解，除了了运输功效，血管另有庞大作用，那就是与神经举行基因层面的交流。”
▲西达赛奈再生医学中央 Samuel Sances玻士
西达赛奈的研究职员网络人体皮肤细胞，起首哄骗基因重组技能将它们改变为引诱性多能干细胞(induced pluripotent stem cells, iPSCs)，进而可得到人体多品种型的细胞。于该研究中，一部门引诱性多能干细胞分解为了脊髓运动神经元，这是一种与肌肉相连，可以或许唆使肌肉运动的细胞，于患有肌萎缩侧索软化症时灭亡，而另外一部门引诱性多能干细胞分解为了血管细胞。
随后，于U盘巨细的器官芯片上，研究职员乐成将脊髓运动神经元与血管毗���连。以下图所示，脊髓运动神经元(上方，蓝色)与毛细血管细胞(下方，红色)于器官芯片内堆积，并彼此作用。这些发明使人面前一亮。
▲该图象是由共聚焦显微镜天生，内里的细胞使用荧光抗体着色
Sances玻士暗示，经由过程该研究，他们发明血管细胞通报份子旌旗灯号，可以促成脊髓神经元的发育，让脊髓运动神经元看起来更像是于人类胚胎中的状况。
本来，于器官芯片内部，脊髓运动神经元会自觉地经由过程电子旌旗灯号互相通报信息，它们不只会自力发出旌旗灯号，也会同时发出年夜范围旌旗灯号。研究职员经由过程一种着色物资来不雅察神经勾当，每一次神经元发出旌旗灯号时会闪耀荧光。
Sances玻士以为，这些发明有两个意思：一是阐明咱们的脊髓是怎么天生发育的;二是为革新体外肌萎缩侧索软化症建模与发明医治要领创举了根蒂根基。
今朝，脊髓器官芯片技能已经被应用在一项年夜型肌萎缩侧索软化症患者研究中，目的是为这些患者寻觅新的生物标记以及靶向疗法。并且，芯片上的血管完备无损，可用在研究血管到神经体系的试验疗法的效果，从而加速药物研制的进程。
关在西达赛奈
西达赛奈医疗中央(Cedars-Sinai Medical Center)始建在1902年，座落在洛杉矶比佛利山庄及西好莱坞焦点地带，是美国西岸最年夜的非营利性病院。病院于心脏疾病、脑神经疾病和癌症医治等范畴均居国际领先职位地方，持续20年得到美国国度研究协会(NRC)消费者选择奖。西达赛奈不只恒久以来深受洛杉矶本地住民以及名人政要的相信，每一年更吸引着来自80多个国度以及地域数以千计的患者以及家眷慕名前来。[世界医疗 全世界同享]
/开云